Déficit de Alfa-1-antitripsina (AATD)
Objetivos
- Incluir pacientes en el Registro Español de AATD
- Colaborar con las iniciativas del Registro Internacional Alpha (AIR)
- Identificar los mejores regímenes de administración de la AAT basados en modelos PK / PD
- Identificar el papel de la AAT como mediador antiinflamatorio y protector de las exacerbaciones de la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC)
Proyectos en curso
- Desarrollo del registro español de pacientes con AATD
- Detección e identificación de variantes raras de AAT
- El papel de la AAT en las exacerbaciones de la EPOC
Hitos alcanzados
- Consolidación del registro español de AATD
- Colaboración con A.I.R.
- La identificación de algunas mutaciones raras de la AAT (Ybarcelona)
- Desarrollo de un modelo para estimar el mejor régimen terapéutico de la AAT por vía intravenosa para la terapia de reemplazo
Los retos del futuro
- Determinar el papel de la AAT como mediador antiinflamatorio en la EPOC relacionada con el tabaco
- Participar en nuevos ensayos clínicos de AAT y nuevos medicamentos inhalados para los pacientes con la deficiencia
Publicaciones destacadas
Augmentation therapy for emphysema due to alpha-1-antitrypsin deficiency
Gema Tirado-Conde, Beatriz Lara, Marc Miravitlles.
Therapeutic Advances in Respiratory Diseases 2008; 2 (1): 13-21.
Laboratory testing of individuals with severe AAT deficiency in three European centres.
Miravitlles M, Herr C, Ferrarotti I, Jardi R, Rodriguez-Frias F, Luisetti M, Bals R
Eur Respir J 2010; 35: 960-968.
Listado de líneas
- Agudizaciones de la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (COPD)
- Bronquiectasias no asociadas a Fibrosis Quística (BQ-noFQ), Fibrosis Quística (FQ) y déficits inmunitarios
- Complicaciones Pulmonares en Pacientes Inmunodeprimidos (ID)
- Laboratory de investigación traslacional
- Modelo Animal
- Neumonía Adquirida en la Comunidad (CAP)
- Neumonía Asociada al Ventilador (VAP)
- Redes, Proyectos Europeos y Colaboraciones
- Ventilación no Invasiva (NIV)
